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전신 홍반성 루푸스 (SLE)

편집역사토론

전신 홍반성 루푸스

항목 내용
주요 증상 다발성 관절염, 발열, 단백뇨, 피부 병변, 빈혈
원인 자가면역 반응 (유전, 환경 요인 복합)
치료 면역억제제 (글루코코르티코이드, 사이클로스포린 등)
예방 자외선 차단 (악화 방지)

전신 홍반성 루푸스(Systemic Lupus Erythematosus, SLE)는 신장, 피부, 관절, 혈액 등 다양한 장기에 면역 매개성 기능 장애를 유발하는 만성 자가면역질환이다. 명확한 원인은 밝혀지지 않았으나, 세포 내 항원(핵 물질, DNA 등)에 대한 항핵항체(ANA) 생성이 면역학적 특징이다.

개와 고양이에서 진단이 까다로운 질환 중 하나이며, 류마티스 관절염이나 다른 감염성 질환과의 감별이 필수적이다. 한국 임상 환경에서는 진드기 매개 질환 등과의 구분이 특히 중요하다.

병인 및 병태생리

SLE의 발병 기전은 복잡하며 유전적, 호르몬적, 환경적 요인이 복합적으로 작용한다.

  • 면역 조절 실패: 세포 사멸(apoptosis) 과정에서 발생하는 세포 폐기물과 이를 제거하는 능력 사이의 불균형이 핵심이다. 지속적인 사멸 세포 잔해는 톨유사수용체(TLR) 등을 자극하여 선천 면역 반응을 유발하고, 제1형 인터페론(IFN) 생산을 상향 조절한다. 이는 B 림프구의 분화와 자가항체 생성을 촉진한다.
  • 유전적 요인:
    • 개에서는 DLA A7 대립유전자 및 혈청 IgA 감소와 연관성이 보고되었다.
    • 노바 스코티아 덕 톨링 리트리버(NSDTR) 견종에서는 비미란성 다발성 관절염을 특징으로 하는 SLE 관련 면역 매개 류마티스 질환(IMRD)의 유전적 소인이 확인되었다.
  • 환경적 요인:
    • 자외선(UV): 각질세포의 사멸을 증가시키고 제1형 IFN을 상향 조절하여 질병을 악화시킬 수 있다.
    • 약물: 사람에서는 프로카인아마이드(Procainamide) 등이 원인이 되기도 하나, 개와 고양이에서 약물 유발 SLE는 드물다. 하이드랄라진(Hydralazine)이나 프로필티오우라실(Propylthiouracil) 투여 후 ANA 양성이 보고된 사례가 있다.
    • 감염: 고양이 백혈병 바이러스(FeLV)나 고양이 면역결핍 바이러스(FIV) 감염 시 SLE 유사 증상 및 ANA 양성 반응이 나타날 수 있다.

임상 증상

SLE는 "위대한 모방자(The Great Imitator)"라고 불릴 만큼 임상 증상이 다양하다. 증상은 점진적으로 나타나거나 악화와 완화를 반복할 수 있다.

주요 증상 발생 빈도

데이터 출처: 수의내과학 교과서 기반 후향적 연구 종합

임상 증상 개 (발생률) 고양이 (발생률)
비미란성 다발성 관절염 78% (236/302) 36% (9/25)
발열 68% (186/275) 52% (11/21)
신장 질환 55% (167/302) 40% (10/25)
피부 병변 46% (138/302) 60% (15/25)
림프절/비장 비대 38% (66/175) -
용혈성 빈혈 15% (45/302) 24% (6/25)
혈소판 감소증 13% (40/302) 8% (2/25)

상세 증상 설명

  1. 다발성 관절염: 가장 흔한 초기 증상이다. 주로 작은 관절(앞발목, 뒷발목, 팔꿈치, 무릎)에 영향을 주며, 파행, 관절 부종, 통증, 전신 강직을 유발한다. 관절액 검사 시 호중구 성 염증과 LE 세포(핵 물질을 포식한 호중구)가 관찰될 수 있다.
  2. 신장 질환: 약 50%의 환자에서 발생하며, 무증상부터 생명을 위협하는 상태까지 다양하다. 사구체신염으로 인해 단백뇨(>0.5 g/L)가 나타나며, 면역복합체 침착이 특징이다.
  3. 피부 병변: 홍반, 미란, 궤양, 탈모, 가피 등이 나타난다. 주로 얼굴(입술, 코), 귀 끝, 다리 말단에 대칭적으로 발생할 수 있다. 조직학적으로 기저 각질세포 손상을 동반한 림프구 풍부 계면 피부염(interface dermatitis)이 특징이다.
  4. 혈액학적 이상: 면역 매개성 용혈성 빈혈(IMHA) 또는 만성 질환성 빈혈이 발생한다. 혈소판 감소증은 경미한 경우가 많으나 심각할 수도 있다.
  5. 기타: 혈관염, 다발성 근육염, 신경계 이상(경련, 행동 변화) 등이 드물게 나타날 수 있다.

진단

SLE의 진단은 병력, 임상 증상, 배제 진단, ANA 검사를 종합하여 이루어진다. 단일 검사만으로 확진할 수 없다.

진단 기준 (제안된 수의학적 기준)

다음 중 2가지 이상의 전신적 자가면역 질환 징후가 있으면서, ANA 양성이고, 기저 원인(감염, 종양 등)이 배제될 때 진단한다.

  1. 피부 점막 병변: SLE에 부합하는 조직학적 소견
  2. 관절염: 2개 이상의 말초 관절에서 비미란성, 비패혈성 관절염
  3. 신장 질환: 요로감염 없는 지속적 단백뇨 또는 사구체신염
  4. 빈혈/혈소판 감소: 약물 유발이 아닌 용혈성 빈혈 또는 혈소판 감소증
  5. 백혈구 감소: 낮은 총 백혈구 수
  6. 장막염: 비패혈성 흉수, 복수, 심낭수
  7. 기타: 다발성 근육염, 심근염, 신경계 질환, 항인지질 항체 등

감별 진단 및 배제

한국 임상에서는 다음 감염성 질환을 철저히 배제해야 한다. 이들 질환은 SLE와 유사하게 발열, 관절염, 단백뇨, ANA 양성을 유발할 수 있다.

항핵항체 (ANA) 검사

  • 개에서 SLE 진단을 위해서는 혈청 ANA 역가 상승이 확인되어야 한다.
  • 그러나 건강한 개, 만성 염증, 감염, 종양 환자에서도 낮은 역가의 양성 반응이 나타날 수 있으므로(위양성), ANA 결과는 반드시 임상 증상과 결부하여 해석해야 한다.

치료

치료의 목표는 면역 억제를 통해 증상을 완화하고 관해를 유지하는 것이다.

1. 글루코코르티코이드 (Glucocorticoids)

일차 선택 약물이다.

  • 개: Prednisone 또는 Prednisolone 1~2 mg/kg PO q24h
  • 고양이: Prednisolone 또는 Dexamethasone (고양이는 Prednisone 대사 능력이 떨어짐)
  • 증상이 완화되면 서서히 용량을 줄여(tapering) 최소 유효 용량으로 유지한다.

2. 보조 면역억제제

스테로이드 부작용을 줄이거나 단독 요법으로 조절되지 않을 때 병용한다.

⚠️ 주의

고양이에게는 골수 억제 부작용이 심각하므로 사용 금기 또는 비권장된다. 개에서도 급성 간 손상을 유발할 수 있다.

  • Cyclosporine (개/고양이):
    • 용량: 5 mg/kg PO q12-24h
  • Mycophenolate mofetil (개/고양이):
    • 용량: 10~20 mg/kg IV 또는 PO q12-24h
    • 부작용: 출혈성 설사를 유발할 수 있다.
  • Chlorambucil (고양이):
    • 용량: 2 mg PO q48-72h
    • 부작용: 식욕 부진, 골수 억제
  • Levamisole (개):
    • 용량: 2~5 mg/kg (최대 150 mg) PO q48h
    • Prednisone과 병용 시 관해 유지에 도움이 된다는 보고가 있으나, 무과립구증, 흥분, 서맥 등의 심각한 부작용 위험이 있어 주의가 필요하다.

3. 피부 병변 관리

  • 자외선 차단: 햇빛에 의한 악화를 막기 위해 직사광선 노출을 피해야 한다.
  • Hydroxychloroquine: 피부 루푸스(CLE) 치료에 사용되며, SLE에서의 효과는 추가 연구가 필요하다.
    • 용량: 5~10 mg/kg PO q24h
  • Oclacitinib (Apoquel): JAK 억제제로, 피부 루푸스 병변 개선에 효과가 확인된 바 있다.
    • 용량: 0.6 mg/kg PO q12h

예후 및 관리

  • 모니터링: 치료 초기 및 유지 기간 동안 1~3개월 간격으로 CBC, 혈청화학검사, 요검사, ANA 역가를 측정해야 한다.
  • 신장 기능: 신부전 합병증 위험이 있으므로 평생 주기적인 신장 기능 평가가 필요하다.
  • 예후: 반응은 개체마다 다르며, 평생 약물 투여가 필요한 경우가 많다. 일부 환자에서는 관해기 동안 낮은 수준의 ANA 역가가 지속될 수 있다.

자주 묻는 질문

Q: 우리 강아지가 ANA 양성이 나왔는데 무조건 루푸스인가요?
A: 아닙니다. ANA 양성은 건강한 개나 다른 만성 염증, 감염성 질환(진드기 매개 질환 등), 종양에서도 나타날 수 있습니다. 반드시 피부, 관절, 신장 등 2가지 이상의 전신 증상이 동반되고 다른 원인이 배제되어야 SLE로 진단할 수 있습니다.

Q: 완치가 가능한 병인가요?
A: SLE는 완치보다는 '관리'하는 질환입니다. 약물을 통해 증상이 없는 상태(관해)를 유지하는 것이 목표이며, 평생 면역억제제 투여가 필요할 수 있습니다. 증상이 호전되더라도 약물을 임의로 중단하면 재발할 위험이 높습니다.

Q: 고양이도 루푸스에 걸리나요?
A: 네, 개보다 드물지만 고양이도 발병합니다. 고양이 SLE는 피부 병변(60%), 발열(52%), 신장 질환(40%) 등이 주증상으로 나타납니다. 고양이의 경우 FeLV나 FIV 바이러스 감염 여부를 먼저 확인해야 합니다.

Q: 산책을 시켜도 되나요?
A: 자외선(UV)은 루푸스 증상, 특히 피부 병변을 악화시킬 수 있습니다. 한낮의 강한 햇빛은 피하고, 이른 아침이나 저녁에 산책하는 것이 좋습니다.

관련 문서: 류마티스 관절염, 사구체신염, 면역 매개성 용혈성 빈혈, 혈소판 감소증, 항핵항체