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면역 매개 혈소판감소증 (ITP)

편집역사토론

면역 매개 혈소판감소증

항목 내용
주요 증상 점상 출혈, 반상 출혈, 비강 출혈, 혈변, 혈뇨
원인 자가면역, 약물, 감염, 종양
치료 글루코코르티코이드, Vincristine, 면역억제제, 수혈
예방 기저 질환 관리, 유발 약물 회피
🚨 응급 상황

혈소판 수치가 30,000/mcL 이하인 경우 자연 출혈 위험이 매우 높습니다. 잇몸이나 배 피부에 붉은 반점(점상 출혈)이 보이거나, 검은 변(멜레나), 멈추지 않는 코피가 발생하면 즉시 응급 진료가 필요합니다.

면역 매개 혈소판감소증(Immune Thrombocytopenia, ITP)은 면역 체계가 자신의 혈소판을 공격하여 파괴하거나 골수에서의 생성을 억제함으로써 발생하는 질환이다. 개에서 심각한 혈소판 감소증을 유발하는 가장 흔한 원인 중 하나이며, 고양이에서는 드물게 발생한다.

크게 특별한 원인 없이 발생하는 일차성(특발성) ITP와 약물, 감염, 종양 등 다른 원인에 의해 발생하는 이차성 ITP로 분류된다. 한국 임상 현황에서는 진드기 매개 질병에 의한 이차성 ITP가 빈번하므로 이에 대한 감별이 필수적이다.

병태생리

일차성 ITP는 자가면역 질환으로, 혈소판 표면의 당단백질(주로 GPIIb/IIIa)에 대한 자가항체가 생성되어 발생한다. 항체가 결합한 혈소판은 비장이나 간의 대식세포에 의해 조기에 파괴된다. 또한 골수의 거대핵세포(Megakaryocyte)에 대한 공격으로 혈소판 생성 자체가 억제되기도 한다. 최근 연구에서는 면역 관용을 조절하는 조절 T 세포(Treg)의 감소가 발병과 연관된 것으로 보고되었다.

이차성 ITP는 외부 항원 자극에 의해 항혈소판 항체가 생성되는 경우이다.

임상 증상

주로 피부나 점막의 표면 출혈이 특징적이다.

  • 점상 출혈 (Petechiae): 잇몸, 귓바퀴 내측, 복부 피부에 핀머리 크기의 붉은 반점이 관찰된다.
  • 반상 출혈 (Ecchymoses): 점상 출혈보다 큰 멍이 든 것 같은 출혈 반점이 나타난다.
  • 점막 출혈: 비강 출혈(Epistaxis), 혈뇨, 혈변 또는 흑색변(Melena)이 발생할 수 있다.
  • 빈혈: 위장관 출혈 등이 심할 경우 실혈성 빈혈로 인한 창백한 점막, 기력 저하가 동반된다.
  • 기타: 비장비대, 발열이 나타날 수 있다.

심각한 경우 중추신경계(뇌출혈)나 폐 출혈로 이어져 생명을 위협할 수 있다.

진단

ITP의 진단은 기본적으로 배제 진단(Diagnosis of exclusion)이다. 심각한 혈소판 감소증을 유발할 수 있는 다른 원인들을 배제함으로써 확진한다.

  1. 전혈구 검사 (CBC)

    • 대부분의 환자에서 혈소판 수치 30,000/mcL 이하의 심각한 혈소판 감소증이 확인된다.
    • 34마리의 개를 대상으로 한 연구에서 중앙값은 9,500/mcL (범위 0-40,000/mcL)로 나타났다.
    • 재생성 빈혈이나 백혈구 증가증이 동반될 수 있다.

  2. 병력 청취 및 신체검사

    • 최근 약물 투여 이력(항생제 등), 백신 접종, 진드기 노출 등을 확인한다.
    • DOGIBAT 점수: 9개 해부학적 위치의 출혈 심각도를 점수화(0-2점)하여 평가하며, 혈소판 수치보다는 이 점수가 수혈 필요성 및 입원 기간과 더 밀접한 관련이 있다.

  3. 감염병 스크리닝

  4. 영상 진단

    • 흉복부 방사선 및 복부 초음파를 통해 기저 종양이나 비장 이상 유무를 확인한다.

  5. 특수 검사

    • 항혈소판 항체 검사 (PAIg): 유세포 분석을 이용해 혈소판 결합 항체를 검출할 수 있으나, 민감도가 다양하고(29.4-100%) 특이도가 낮아 확진 검사로는 한계가 있다.
    • 골수 검사: 비재생성 혈소판 감소증(Amegakaryocytic thrombocytopenia)과의 감별을 위해 필요할 수 있다. ITP에서는 거대핵세포가 정상이거나 증가되어 있다.

치료

이차성 ITP의 경우 원인 질환 치료(감염 치료, 약물 중단)가 우선이며, 일차성 ITP는 면역억제 치료가 주축이 된다.

1. 면역억제 요법

  • 글루코코르티코이드: 치료의 핵심이다. Prednisone 또는 Prednisolone을 사용하며, 대부분 7일 이내에 반응을 보인다.
  • Vincristine:
    • 용량: 0.02 mg/kg IV (단회 투여)
    • 혈소판 방출을 자극하고 파괴를 억제하여 회복 시간을 단축시킨다.
    • 비용이 저렴하고 투여가 간편하여 급성기 보조 치료제로 권장된다. 단, 혈관 밖 유출 시 피부 괴사 위험이 있다.
  • hIVIG (인면역글로불린):
    • 용량: 0.5 g/kg IV
    • 효과는 빠르으나 고가이며 공급이 제한적일 수 있다. Vincristine과 비교 시 회복 시간에 큰 차이가 없다는 보고가 있다.
  • 추가 면역억제제: 스테로이드 단독으로 반응이 없거나 부작용이 심한 경우 병용한다.

2. 수혈 요법

  • 농축 적혈구 (PRBC): 심한 빈혈이 동반된 경우 산소 운반 능력을 위해 수혈한다.
  • 혈소판 수혈:
    • 일반적으로 ITP에서는 수혈된 혈소판도 빠르게 파괴되므로 권장되지 않으나, 생명을 위협하는 출혈(뇌, 폐)이나 조절되지 않는 출혈 시 단기적인 지혈을 위해 사용한다.
    • 국내에서는 주로 신선 전혈(Fresh Whole Blood)이 사용되며, 동결 건조 혈소판이나 동결 보존 혈소판도 활용될 수 있다.

3. 치료 기간

  • 일반적으로 4-6개월에 걸쳐 약물을 서서히 감량(Tapering)한다.

예후

적절한 치료 시 예후는 양호한 편이다.

  • 생존율: 퇴원 시 생존율은 약 89.6%로 보고되었다.
  • 재발률: 약 31%의 환자에서 재발하며, 진단 후 1년 이내 재발하는 경우가 많다(중앙값 79일).
  • 사망률: 1년 사망률은 약 19.4%이며, ITP로 인한 직접적인 사망률은 약 11.9%이다.
  • 예후 불량 인자: 골수 검사상 거대핵세포가 없는 경우(Amegakaryocytic thrombocytopenia)는 예후가 매우 나쁘다(생존율 14%).

에반스 증후군 (Evans Syndrome)

ITP와 면역 매개 용혈성 빈혈(IMHA)이 동시에 발생하는 경우를 말한다. 과거에는 예후가 매우 나쁜 것으로 알려졌으나(사망률 76%), 최근 연구에서는 ITP 단독 발생과 사망률(약 25%)에 큰 차이가 없다는 보고도 있다.

고양이의 ITP

고양이에서 일차성 ITP는 매우 드물며, 혈소판 감소증 환자의 약 3%만을 차지한다.

자주 묻는 질문

Q: ITP는 완치될 수 있나요?
A: 일차성 ITP의 경우 약 80-90%의 환자가 치료에 반응하여 퇴원할 수 있습니다. 그러나 약 30% 정도는 재발할 수 있으므로, 약물을 끊은 후에도 정기적인 혈액 검사가 필요합니다.

Q: 우리 강아지가 멍이 잘 드는데 ITP인가요?
A: 멍(반상 출혈)이나 붉은 반점(점상 출혈)은 혈소판 문제의 특징적인 증상이지만, ITP 외에도 쥐약 중독이나 혈전 장애 등 다른 원인일 수 있습니다. 특히 잇몸에서 피가 나거나 검은 변을 본다면 즉시 병원에 내원하여 혈액 검사를 받아야 합니다.

Q: 수혈을 꼭 해야 하나요?
A: 혈소판 수치가 낮다고 무조건 수혈하지는 않습니다. 하지만 빈혈이 심해 생명이 위험하거나, 뇌나 폐와 같은 중요 장기에 출혈이 의심되는 응급 상황에서는 수혈이 필수적입니다.

Q: 예방접종이나 심장사상충 약이 ITP를 유발하나요?
A: 최근 백신 접종(42일 이내)과 ITP 발병 간의 명확한 연관성은 확인되지 않았습니다. 하지만 특정 약물(항생제 등)은 이차성 ITP를 유발할 수 있으므로, 수의사에게 급여 중인 모든 약물 정보를 알려야 합니다.

Q: 치료 비용은 얼마나 드나요?
A: 입원 기간, 수혈 횟수, 사용하는 면역억제제 종류(hIVIG 등 고가 약물 사용 여부)에 따라 차이가 큽니다. 장기적인 약물 관리와 정기 검진이 필요하므로 지속적인 비용이 발생할 수 있습니다.