개와 고양이의 면역매개성 피부 질환 개요

면역매개성 피부 질환
Immune-Mediated Dermatologic Diseases

항목	내용
관련 진료과	수의피부과, 수의내과
주요 증상	농포, 수포, 궤양, 가피, 탈모, 발톱 탈락
진단 방법	피부 생검(Biopsy), 세포학 검사, 면역학적 검사
치료 방법	면역억제제, 항생제, 지지 요법

면역매개성 피부 질환(Immune-Mediated Dermatologic Diseases)은 비정상적인 면역 반응이 피부 또는 피부 부속기를 공격하여 발생하는 질환군이다. 개와 고양이의 전체 피부 질환 중 5% 미만을 차지하는 드문 질환이지만, 진단이 까다롭고 평생 관리가 필요한 경우가 많다.

임상 증상은 농포, 수포, 궤양, 결절, 누공 등 다양하게 나타나며, 병변의 위치와 형태에 따라 세부 진단이 나뉜다. 확진을 위해서는 적절한 병변 선택과 피부 생검(Skin Biopsy)이 필수적이다.

진단 및 생검 원칙

진단은 병력 청취, 임상 증상, 배제 진단, 그리고 조직병리학적 검사를 통해 이루어진다. 2차적인 세균 감염이 흔하므로, 생검 전 이를 해결하는 것이 권장된다.

생검 부위 선택

• 농포/수포: 온전한 병변 전체
• 미란/궤양: 정상 피부와 병변의 경계부
• 탈모: 탈모 부위의 중심
• 위축/흉터: 병변의 중심
• 결절: 전체 절제 또는 중심부
• 검체 수: 가능한 4-5개 채취 권장

농포, 표재성 미란, 가피 관련 질환

낙엽성 천포창 (Pemphigus Foliaceus, PF)

개와 고양이에서 가장 흔한 자가면역성 피부 질환이다. 각질세포 간의 부착을 끊는 자가항체(개에서는 Desmocollin-1이 주요 타겟)에 의해 발생하며, 각질세포 분리(Acantholysis)와 각질하 농포가 특징이다.

• 호발 연령: 중년령 (5-6세)
• 주요 증상:
  • 부서지기 쉬운 농포, 표재성 미란, 노란색 가피
  • 얼굴(비경, 콧등, 눈 주위), 귀바퀴, 발바닥 패드에 대칭적으로 발생
  • 고양이의 경우 유두 주변과 발톱 주름(Claw folds) 침범이 흔함
  • 전신 증상(무기력, 식욕 부진, 발열)이 50%에서 관찰됨
• 약물 유발성 PF: Promeris Duo, Certifect, Vectra 3D와 같은 외부기생충 예방약 적용 부위에서 시작되어 전신으로 퍼질 수 있음

수포, 심부 미란, 궤양 관련 질환

심상성 천포창 (Pemphigus Vulgaris, PV)

Desmoglein 3를 타겟으로 하는 매우 드문 질환이다. 깊은 표피층의 접착이 파괴되어 수포가 형성되고 급격히 깊은 궤양으로 진행된다.

• 특징: 점막과 털이 있는 피부 모두 침범
• 증상: 심한 구취, 식욕 부진, 발열, 무기력

종양연관 천포창 (Paraneoplastic Pemphigus, PNP)

종양과 연관되어 발생하는 매우 드문 질환으로, PV 및 다형홍반(EM)과 유사한 소견을 보인다. 급격하고 진행성인 점막 및 피부 궤양, 그리고 종양에 의한 전신 증상이 나타난다.

자가면역성 표피하 수포성 피부 질환 (AISBDs)

표피-진피 경계부의 구조 단백질을 공격하여 발생한다.

1. 점막 유사천포창 (Mucous Membrane Pemphigoid, MMP): 주로 점막과 점막피부경계부만 침범. 만성 경과.
2. 후천성 표피 수포증 (Epidermolysis Bullosa Acquisita, EBA): 점막과 피부 모두 침범. 발바닥 패드 탈락(Sloughing)이 특징적. 어린 개, 특히 그레이트 데인 종에서 호발.
3. 수포성 유사천포창 (Bullous Pemphigoid, BP): 주로 노령견에서 발생. 피부 병변 위주.

괴사성 및 궤양성 질환 (약물 반응)

다형홍반, 스티븐스-존슨 증후군, 독성 표피 괴사 융해

세포독성 림프구가 각질세포를 공격하여 발생하는 표피 괴사성 질환이다. 국내 임상에서도 항생제나 진통제 투여 후 발생하는 경우가 종종 보고된다.

• 원인 약물: NSAIDs (예: Carprofen), 항생제 (Sulfonamides, Amoxicillin, Cephalosporins, Penicillin), Phenobarbital 등
• 분류 (표피 박리 체표면적 BSA 기준):
  • 다형홍반 (EM): 표피 박리 <10%. 타겟 모양 병변(Targetoid lesions).
  • 스티븐스-존슨 증후군 (SJS): 표피 박리 <10%, 홍피증(Erythroderma) >50%. 점막 침범.
  • SJS/TEN 중첩: 표피 박리 10-30%.
  • 독성 표피 괴사 융해 (TEN): 표피 박리 >30%.
• 임상 양상:
  • 초기에는 통증을 동반한 홍반이나 자반으로 시작하여 급격히 궤양으로 진행
  • 장갑 낀 손가락으로 문지르면 표피가 밀리는 현상(Nikolsky sign)
  • 심각한 전신 증상: 패혈증, 급성 신부전, 저알부민혈증, 다장기 부전 위험
• 관리: 즉각적인 원인 약물 중단 및 화상 환자에 준하는 집중 치료 필요. 체온 조절 능력이 떨어지므로 보온 유지 필수.

탈색소 및 기타 질환

포도막피부 증후군 (Uveodermatological Syndrome, UDS)

사람의 Vogt-Koyanagi-Harada 증후군과 유사하다. 멜라닌세포를 공격하여 피부 탈색과 포도막염을 유발한다.

• 호발 품종: 아키타, 사모예드, 시베리안 허스키 등 젊은 성견
• 증상: 비경, 입술, 눈꺼풀의 탈색소 및 궤양. 실명을 유발할 수 있는 포도막염이 피부 병변보다 선행하기도 함.

대칭성 루푸스 조갑염 (Symmetric Lupoid Onychitis, SLO)

발톱 바닥 상피를 공격하여 발톱 탈락(Onychomadesis)과 통증(Onychalgia)을 유발한다.

• 특징: 건강한 개에서 다발성으로 발톱이 빠지는 경우 임상적으로 진단 가능.
• 호발 품종: 고든 세터, 저먼 셰퍼드.
• 재생된 발톱은 짧고 변형되며 잘 부서짐.

연소기 봉와직염 (Juvenile Cellulitis, Puppy Strangles)

원인 불명의 육아종성 질환으로, 주로 3주~5개월령 강아지에서 발생한다.

• 증상: 안면부 부종, 농포, 심한 하악 림프절 비대, 발열, 관절통.
• 호발 품종: 골든 리트리버, 닥스훈트, 코카 스파니엘 등.

무균성 결절성 지방층염 (Sterile Nodular Panniculitis)

심부 진피 및 피하 지방층에 결절이 형성되고, 궤양화되어 기름진 혈농성 삼출물을 배출한다. 닥스훈트, 푸들 등에서 호발한다.

호산구각화증 (Canine Acute Eosinophilic Dermatitis with Edema, CAEDE)

Wells-like syndrome으로도 불리며, 위장관계 질환 병력이 있는 개에서 급성으로 발생한다. 소양감이 없는 홍반과 부종이 특징이다.

치료 원칙

치료는 환자의 상태와 질환의 중증도에 따라 개별화되어야 한다.

1. 초기 도입기 (Induction Phase)

빠른 질병 관해를 위해 고용량의 면역억제제를 사용한다.

• 글루코코르티코이드: Prednisolone 등을 면역억제 용량으로 사용.
• 부작용 최소화를 위해 초기부터 비스테로이드성 면역억제제 병용 고려.

2. 유지기 (Maintenance Phase)

새로운 병변이 2주 이상 없고 기존 병변의 80% 이상이 치유되면 감량을 시작한다.

• 스테로이드를 먼저 2-4주 간격으로 25-50%씩 감량한다.
• 최소 유효 용량 유지가 목표 (예: <0.5 mg/kg, 주 2-3회).
• 최종적으로 8-12개월 이상 관해 유지 시 약물 중단 시도 가능.

3. 주요 약물 요법

• Cyclosporine: 다양한 질환(DLE, MCLE, EM, SJS, TEN 등)에 효과적.
• Doxycycline/Niacinamide: 경증 질환(MMP, 안면 DLE 등)의 유지 요법.
  • Doxycycline: 2-5 mg/kg PO q12-24h
  • Niacinamide: <10kg일 때 250mg, >10kg일 때 500mg
• Colchicine: 후천성 표피 수포증(EBA)에 효과적.
• 단기 치료: 연소기 봉와직염(JC), 호산구각화증(CAEDE)은 보통 2-4주간의 Prednisolone(2 mg/kg/day) 치료로 완치 가능.

자주 묻는 질문

Q: 면역매개성 피부 질환은 완치가 가능한가요?
A: 연소기 봉와직염과 같은 일부 질환은 단기 치료로 완치될 수 있습니다. 그러나 천포창이나 루푸스 같은 대부분의 자가면역 질환은 '완치'보다는 평생 약물을 통해 증상을 조절하고 재발을 막는 '관리'가 목표입니다.

Q: 스테로이드를 평생 먹여야 하나요?
A: 초기에는 고용량 스테로이드가 필수적이지만, 장기 복용 시 부작용이 큽니다. 따라서 사이클로스포린 같은 비스테로이드성 면역억제제를 병용하여 스테로이드 용량을 점차 줄이거나 중단하는 것을 목표로 치료 계획을 세웁니다.

Q: 피부 생검(조직 검사)은 꼭 해야 하나요?
A: 네, 매우 중요합니다. 육안으로는 세균성 피부병이나 곰팡이 감염과 구별하기 어려운 경우가 많습니다. 정확한 진단 없이 면역억제제를 사용하면 감염성 질환을 악화시킬 수 있으므로, 확진을 위한 생검이 필수적입니다.

Q: 우리 강아지가 갑자기 발톱이 여러 개 빠지는데 이것도 면역 질환인가요?
A: 네, 건강하던 개가 갑자기 다발성으로 발톱이 빠지고 통증을 호소한다면 '대칭성 루푸스 조갑염(SLO)'일 가능성이 높습니다. 적절한 치료 시 예후는 좋은 편입니다.

Q: 약물 부작용으로 피부가 벗겨질 수도 있나요?
A: 드물지만 가능합니다. 스티븐스-존슨 증후군(SJS)이나 독성 표피 괴사 융해(TEN)는 약물 반응으로 인해 피부와 점막이 괴사되어 벗겨지는 응급 질환입니다. 의심 증상(피부 벗겨짐, 고열)이 보이면 즉시 병원에 가야 합니다.